Nabyta hemofilia A jest rzadką, ale potencjalnie bardzo groźną skazą krwotoczną spowodowaną przez obecność autoprzeciwciał skierowanych przeciwko czynnikowi VIII. Tylko w połowie przypadków udaje się ustalić przyczynę choroby – najczęściej są to choroby autoimmunologiczne, nowotwory lub ciąża.

Na łamach British Journal of Obstetrics and Gynaecology opublikowano wyniki wieloośrodkowego, prospektywnego badania EACH2 (European Acquired Haemophilia registry), które oceniało częstość występowania, obraz kliniczny i sposoby leczenia nabytej hemofilii A (acquired haemophilia A, AHA) u kobiet w ciąży.

W rejestrze EACH2 obejmującym 501 kobiet u 42 (8,4 proc.) badanych wystąpiła AHA, a mediana stężenia czynnika VIII w momencie diagnozy wyniosła 2,5 IU/dl (przedział 0-25 IU/dl). Średni czas jaki upływał od porodu do postawienia diagnozy AHA wyniósł 89 dni (przedział 21-120 dni). Leczenie hemostatyczne pierwszego rzutu było skuteczne u 20/23 kobiet (87 proc.). Ponadto, epizody krwawienia udało się zahamować u 17/18 (94 proc.) kobiet, którym podawano koncentrat czynnika VIII, u 29/39 (74 proc.) natomiast w wyniku leczenia immunospuresyjnego doszło do całkowitej remisji choroby. U 2 noworodków po porodzie wystąpiło krwawienie, co sugeruje, że przeciwciała przedostały się przez łożysko.

Podsumowując, AHA jest rzadką, ale mogącą nieść poważne powikłania chorobą. Dodatkowo kobiety z AHA dobrze odpowiadają na leczenie.

Autor:

lek. Ewa Witkowska